Taaislijmziekte (Cystic Fibrosis)

Cystic Fibrosis, taaislijmziekte, is een ziekte waarbij de slijmvliezen abnormaal dik en taai slijm afgeven. De ziekte CF is erfelijk en niet te genezen. In Nederland komt het bij zo’n 1500 mensen voor, waarmee het een vrij zeldzame ziekte is. Er bestaat een ernstige vorm en een mildere variant van deze ziekte.
 
Het slijm heeft een belangrijke functie in een gezond lichaam. Het helpt bij het afvoeren van bacteriën en stofdeeltjes die zijn ingeademd. Ook vervoert het slijm enzymen naar de darm zodat vetten goed verteerd kunnen worden. Het slijm hoort vrij vloeibaar, doorzichtig en dun te zijn.
 
Bij patiënten met taaislijmziekte ontstaan er ophopingen in het lichaam van slijm dat niet verder kan. Vooral in de longen zorgt dit voor problemen, zoals ontstekingen en benauwdheid. Patiënten hebben moeite met ademhalen. Dit veroorzaakt ook in de alvleesklier, in de lever en soms in de darmen verstoppingen. Deze organen gaan hierdoor steeds slechter werken.

Oorzaak

Cystic Fibrosis is een aangeboren erfelijke ziekte. Het taaie slijm ontstaat door een fout in het DNA (het erfelijk materiaal). Beide ouders moeten drager van het Cystic Fibrosis-gen zijn om de ziekte aan een kind door te geven (25% kans). Een op de dertig mensen in Nederland is drager van dit gen.

Symptomen

Tegenwoordig wordt Cystic Fibrosis vaak al bij kinderen jonger dan 2 jaar ontdekt. Symptomen zijn onder andere.:

• aanhoudend hoesten en slijm opgeven;
• vaak infecties aan de luchtwegen zoals longontsteking;
• benauwdheid;
• stinkende, vettige ontlasting;
• buikkrampen en een opgeblazen buik;
• geen zin in eten (vooral tijdens luchtweginfecties);
• groeiachterstand bij jonge kinderen;
• zweet is erg zout;
• bij baby’s met CF zit na de geboorte soms de darm verstopt, waardoor een operatie nodig is. 

Vaststellen van de ziekte

Alle baby’s in Nederland krijgen een hielprik waarmee kan worden vastgesteld of ze CF hebben. Als de uitslag van deze test niet goed is dan wordt het kind verwezen naar de kinderlongarts.
Doormiddel van een zweettest kan de arts vaststellen of een kind de ziekte heeft, en of het om de ernstige of milde vorm gaat.
Door bloed af te nemen kan een DNA-onderzoek gedaan worden.

Verloop van de ziekte

Bij iedere patiënt is het verloop van de ziekte weer anders. Perioden met ernstige klachten en ziekte worden afgewisseld met rustigere periodes. De gemiddelde levensverwachting van patiënten is 50 jaar. De helft van de patiënten wordt ouder dan 40 jaar.

Behandeling

Ondanks dat de ziekte chronisch en niet te genezen is, is er wel behandeling mogelijk. Patiënten worden niet in het Slingeland Ziekenhuis behandeld maar in gespecialiseerde centra.
Behandeling is gericht op:

1. Het voorkomen en behandelen van luchtweginfecties.
   Medicijnen kunnen er voor zorgen dat het slijm dunner wordt en ontstekingen worden tegengegaan. Daarnaast is fysiotherapie zinvol, om op een speciale manier te leren ademhalen en slijm op te hoesten.
   De nieuwste medicijnen tegen CF pakken de oorzaak aan, de problemen op celniveau.
2. Conditietraining
   Door te zorgen dat de patiënt in goede conditie blijft verbetert de weerstand, blijven de organen en spieren in conditie en wordt het makkelijker om slijm op te hoesten.
3. Dieet
   Een energieverrijkt dieet is nodig omdat de vetvertering bij patiënten niet goed gaat. Ook krijgen zij verteringsenzymen en vitaminepillen. Zo wordt gewichtsverlies voorkomen en darmverstoppingen tegengegaan.
   
   

Longtransplantatie

Als behandelingen niet voldoende effect hebben kan een longtransplantatie nodig zijn. Niet elke patiënt komt in aanmerking voor een transplantatie. Er is een groot tekort aan donoren en de wachtlijsten zijn lang. 

Patiëntenverenigingen

• Longfonds: Cystic Fibrosis
• Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting