Sclerodermie blot°

print Afdrukken

Afnameconditie

-

Bevat antistoffen tegen Scl-70, CENP A, CENP B (centromeren), RP11, RP155 (RNA Polymerase III subunits), Fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75 (PM-Scl), Ku, PDGFR

Systemische sclerose wordt onderverdeeld in een gelimiteerde vorm (limited systemic sclerosis) en een diffuse vorm (diffuse systemic sclerosis). Het subtype CREST syndroom (Calcinosis cutis, Raynaud fenomeen, Oesopahgus dysmobiliteit, Sclerodactylie en Teleangiectasieën) kan ingedeeld worden bij de gelimiteerde vorm van sclerodermie, maar ook patiënten met een diffuse vorm kunnen (onderdelen van) dit syndroom hebben. Bij het CREST syndroom worden antistoffen tegen centromeren (CENP-B en/of CENP-A) aangetoond. Antistoffen tegen topoisiomerase-I (Scl-70) komen voor bij patienten met diffuse sclerodermie met nier- en longafwijkingen.
Antistoffen tegen RP11, RP155 (RNA Polymerase subunits), fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75 (PM-Scl), Ku en platelet derived growth factor receptor (PDGR) komen in een lage frequentie voor en kunnen geassocieerd zijn met bepaalde klinische verschijnselen. Antistoffen tegen Pm/Scl en Ku komen voor bij het polymyositis-scleroderma overlap syndroom. Antistoffen tegen Th/To zijn geassocieerd met een relatief milde vorm van diffuse sclerodermie. Antistoffen tegen RNA polymerase (subunits) zijn geassocieerd met een hoog risico op renale crisis. Antistoffen tegen NOR90, en fibrillarine komen voor bij diffuse sclerodermie. Antistoffen tegen PDGFR spelen mogelijk een rol in de pathogenese van de systemische sclerose.